Orang-orang telah menemukan banyak kondisi medis yang aneh dan sulit dipercaya sepanjang sejarah. Beberapa dari kondisi ini sangat tidak biasa sehingga orang yang mendengar cerita seperti itu dari sejarawan menolak untuk percaya. Misalnya, bagaimana manusia bisa bertahan hidup makan logam? Pernyataan semacam ini mungkin terdengar bohong tetapi faktanya adalah bahwa dalam sejarah memang ada orang yang memiliki kemampuan ini. Pernahkah Anda membaca atau mendengar tentang orang dengan kulit biru?
Hari ini kita akan mengeksplorasi satu kondisi aneh yang dihadapi oleh keluarga Fugates di Kentucky dalam artikel ini. Ada begitu banyak hype media sekitar waktu itu.
Orang Biru Kentucky – Ketahui semua detailnya
Dulu ada sekelompok penduduk setempat selama seratus lima puluh tahun di daerah Hazard, Kentucky yang memiliki kulit berwarna biru. Belakangan terungkap bahwa penyakit ini merupakan gejala Methemoglobinemia. Para korban dari masalah ini sebagian besar adalah keturunan keluarga Fugate dari Kentucky, yang kemudian dikenal sebagai Blue People of Kentucky atau Blue Fugates. Methemoglobinemia adalah sifat genetik yang sangat langka yang mengubah warna kulit menjadi biru. The Blue Fugates, kadang-kadang juga disebut sebagai subkelompok Huntsville.
Orang Biru Kentucky – Keluarga Fugate
Hampir dua abad yang lalu, pada tahun 1820 Martin Fugate, seorang yatim piatu Prancis menetap di dekat kota Hazard, Kentucky. Dia menikahi Elizabeth Smith dan berencana untuk memulai sebuah keluarga dengan istrinya. Fugate berbeda dari pria lain di wilayah itu. Pasangan itu tidak menyadari fakta bahwa mereka berdua memiliki gen methemoglobinemia resesif. Kondisi genetik langka ini telah mengubah kulitnya menjadi biru nila yang mencolok. Mereka memiliki tujuh anak, 4 di antaranya memiliki kulit seperti ayah mereka. Pigmentasi kulit yang digunakan untuk membiru karena gen. Secara lokal mereka dikenal sebagai Fugate Biru .
Daerah di mana pasangan itu tinggal sangat pedesaan dan terpencil. Tidak ada infrastruktur seperti jalan dll untuk warga setempat. Baru pada tahun 1910, mereka mendapat akses ke rel kereta api. Ada sangat sedikit keluarga yang tinggal di sana dan beberapa dari mereka terkait dengan Elizabeth. Fugate mulai kawin silang karena mereka tidak memiliki pilihan karena isolasi mereka yang menyebabkan kemungkinan lebih tinggi untuk melewati gen met-H, dan memiliki anak dengan kulit biru.
Keluarga lain di komunitas terdekat takut bahwa mereka mungkin juga memiliki anak berkulit biru sehingga mereka menghindari pernikahan dengan keluarga Fugate. Beberapa keturunan keluarga pindah untuk menetap di berbagai bagian negara seiring berjalannya waktu dan populasi baru pindah, yang memungkinkan Fugate menikahi orang di luar keluarga mereka yang tidak memiliki gen yang sama.
Apa itu Methemoglobinemia dan Bagaimana Penyebabnya?
Methemoglobinemia adalah kelainan darah yang disebabkan oleh kondisi metabolisme yang mempengaruhi hemoglobin, protein empat bagian yang membawa oksigen yang terikat pada atom besi di setiap inti subunit. Hal ini disebabkan baik karena obat-obatan tertentu, bahan kimia atau bisa juga genetik dimana pasien mewarisi dari orang tua. Enzim diaphorase I (cytochrome b5 reductase) ditemukan lebih sedikit pada pasien yang menyebabkan peningkatan kadar methemoglobin dan kapasitas pembawa oksigen darah berkurang. Sehingga darah arteri pasien met-Hb berwarna coklat bukan merah yang mengakibatkan kulit pasien berubah menjadi rona kebiruan.
Sepertinya ada kelainan kulit yang membuat keluarga Fugates terlihat sakit. Namun tidak ada dampak pada tubuh mereka kecuali warna kulitnya. Secara kesehatan tidak ada dampak pada keturunan keluarga Fugate karena mereka hidup lebih lama. Kasus ini telah menarik perhatian persaudaraan medis dan dokter mulai penelitian mempelajari lebih lanjut tentang penyakit ini.
Rachel dan Patrick Ritchie, dua keturunan biru dari keluarga Fugates bertemu dengan Dokter Madison Cawein III, ahli hematologi di Klinik Medis Lexington University of Kentucky. Pasangan itu malu dengan warna kulit mereka karena ada persepsi di benak orang-orang bahwa itu karena kawin silang. Di beberapa daerah, orang menerima orang kulit biru sedangkan di daerah lain mereka menghadapi banyak diskriminasi dan trauma psikologis.
Penelitian & Penyembuhan
Penelitian yang dilakukan oleh Ahli Hematologi Madison Cawein III dan perawat Ruth Pendergrass sangat penting untuk memahami akar penyebab masalah ini dan juga mengambil tindakan pencegahan. Kontribusi mereka di bidang methemoglobinemia sangat besar. Keduanya telah menyusun silsilah orang-orang yang menderita penyakit ini. Dia menerbitkan catatan rinci pada tahun 1964 bahwa rona biru akan mulai menghilang dan menghentikan pigmentasi kulit jika metilen biru disuntikkan ke dalam tubuh pasien yang menderita masalah ini.
Ahli hematologi Madison Cawein III dan perawat Ruth Pendergrass telah menemukan selama penyelidikan mereka bahwa ada dua orang dengan gejala yang sama sebelum Martin Fugate dan Elizabeth Smith. Masih ada ketidaksepakatan dan perdebatan di antara para peneliti modern bahwa semua pasien methemoglobinemia adalah keturunan dari keluarga Fugates.
Anda hampir tidak pernah melihat pasien dengan itu hari ini. Ini adalah penyakit yang dipelajari di sekolah kedokteran dan cukup jarang ada di setiap ujian hematologi. Ini juga menunjukkan persimpangan antara penyakit dan masyarakat, dan bahaya informasi yang salah dan stigmatisasi, kata Dr. Ayalew Tefferi yang merupakan Ahli Hematologi dari Mayo Clinic di Minnesota.
Fugate Terakhir Lahir dengan Kulit Biru (Methemoglobinemia Aktif)
Benjamin Stacy, yang lahir pada tahun 1975 adalah orang terakhir yang diketahui lahir dengan gen Methemoglobinemia aktif dan pengobatannya berhasil. Stacy adalah cicit dari Martin Fugate dan Elizabeth Smith. Ada kepanikan di antara staf rumah sakit karena warna Benjamin hampir ungu ketika dia lahir. Saat ia tumbuh, indikasi penyakit tidak ada lagi.
Kata-kata Terakhir
Berkat penelitian yang dilakukan oleh Ahli Hematologi Madison Cawein III dan perawat Ruth Pendergrass yang berhasil mengakhiri salah satu kisah medis aneh dalam sejarah AS.
Bahkan hari ini orang-orang membicarakan Orang Biru Kentucky. Namun, tidak semua orang tahu tentang Methemoglobinemia yang menjadi penyebab kulit berwarna biru itu.
